「满月脸先生」总觉累 这新检查帮揪出「异位库欣氏症」

台北荣总引进最新皮释素刺激试验,搭配下岩样窦抽血采样,可精准判别脑垂体库欣症候群。(图/台北荣总提供)

记者严云岑/台北报导

44岁张先生有着一张「满月脸」,平时也容易疲劳、偶而会有心慌症状,经诊断为肾上腺皮促素(ACTH)偏高的库欣氏症候群,传统检测只发现疑似脑下垂体肿瘤,但皮释素(CRH)却显示为其他部位肿瘤所致,后经最新引进的下岩样窦抽血采样及皮释素(CRH)刺激试验并辅以电脑断层扫描,终于揪出胸腺瘤,经手术摘除后,肾上腺皮促素数值终于恢复正常。

收治病患的台北荣总内科部新陈代谢科陈涵栩主任表示,库欣氏症候群是因长期持续性肾上腺皮醇增加所引起的内分泌贺尔蒙障碍,可能是脑下垂体瘤或其他肿瘤刺激所造成,判别极为不易。

肾上腺皮醇主要功能包括调节蛋白质糖类脂肪之新陈代谢、维持血压心脏血管功能、减缓免疫发炎反应,并可帮助平衡或对抗胰岛素代谢葡萄糖能力

▲库欣氏症患者腹部常出现暗紫色条纹。(图/台北荣总提供)

正常人的下视丘会分泌皮释素(CRH),皮释素会刺激脑垂体分泌肾上腺皮促素 (ACTH),肾上腺皮促素刺激肾上腺分泌肾上腺皮醇(Cortisol)。当身体压力时,肾上腺皮质会分泌大量肾上腺皮醇,帮助身体应付压力。如果下视丘、脑垂腺或肾上腺出了问题,使得肾上腺皮醇的分泌增加,便会发生库欣氏症候群。

陈涵栩表示,大部分库欣氏症候群患者皆有满月脸、躯干性肥胖、肌肉无力背痛高血压血糖增加、皮下容易瘀青、以及腹部暗紫色条纹等。女性患者可能有月经不规则、体毛增加之现象,临床表现因人而异。

库欣氏症发生率极低,每百万人口每年有10个病例,大部份在20至50岁之间发病。陈涵栩表示,库欣氏症发病原因可分为内源性外源性两大类,台北荣总最新引进的皮释素(CHR)刺激试验,搭配下岩样窦抽血采样(BIPSS),可精准判别脑垂体库欣氏症候群,或因其他肿瘤造成的异位库性欣症候群,找出影像检查无法发现的肿瘤正确治疗。