18岁女学生严重骨质流失造成骨折 就诊竟罹库欣氏病

图、文/优活健康网日前,一名18岁女高中生行走楼梯突然骨折,就医固定骨折后发现该名学生骨质严重流失,问诊同时发现近三个月内体重莫名增加,且有月亮脸及中心性肥胖,易瘀青及紫色妊娠条纹,进一步抽血检查发现血中的促肾上腺皮质素(ACTH)及可体松(cortisone)非常高,脑部蝶鞍磁振扫描(MRI of Sella)发现是罹患脑下垂体肿瘤库欣氏病。由于医师早期诊断,病人接受迷你内视镜经蝶骨脑下垂体腺瘤切除手术治疗后,临床症状已经消失,目前在门诊持续追踪中,台中荣神经外科沈烱祺主任呼吁民众,若有出现类似症状,应即早接受检查并治疗。库欣氏病临床症状更可怕

沈烱祺主任根据临床多年经验表示,库欣氏病患者常有以下征状,体重莫名增加、中心性肥胖、背颈部脂肪沉积水牛肩)、脸部圆肿如月亮(月亮脸)、皮肤易瘀青及紫色妊娠条纹;因脑下垂体会分泌过多的「促肾上腺皮质激素(ACTH)」,当位于肾脏上方的肾上腺皮质受到ACTH的刺激,会分泌可体松、醛固酮性腺素。基本上,可体松(cortisone)的分泌与压力有关;醛固酮则会增进肾脏对于离子水分再吸收作用的激素,负责血压水分调节;性腺素主要以产生「雄性素」为主,「促肾上腺皮质激素(ACTH)」因过度分泌影响到体内性腺素的荷尔蒙分泌转化,造成男性荷尔蒙前趋物浓度较高,较容易长胡须及四肢多毛造成多毛症,以及青春痘并使月经失调,且会引起高血压高血糖及骨质疏松引起压迫性骨折等症状,也会因免疫力降低容易因严重感染而死亡。库欣氏病的患者常感到焦躁不安,长期未好好控制疾病会有忧郁症甚至自杀的倾向,因此,找对医师及早诊断极为重要。

库欣氏症候群台湾多为患者长时间服用类固醇(steroid)药物所引发,坊间常有不肖业者在药里添加类固醇药物,并号称这些黑药丸可改善体质,使得台湾民众滥用类固醇药物的情形严重,患者长期使用后会引发一连串称为库欣氏症候群的症状及临床表现,如体重增加、特殊的脂肪分布形成四肢较瘦的中心性肥胖、月亮脸、水牛肩…等等。库欣氏病为库欣氏症候群中的一种罕见疾病,是因脑下垂体肿瘤过度分泌促肾上腺皮质素(ACTH)所造成。好发在20-50岁的女性,台湾每百万人口每年约有1个新增病例,目前台湾约有两百位患者被诊断罹患库欣氏病。

治疗方式以手术为主 针剂为辅

沈烱祺主任表示,目前治疗方式有外科手术放射治疗或药物治疗,其中以内视镜经鼻蝶骨脑下垂体腺瘤切除手术为主,对于微小腺瘤(小于1公分)有百分之八十的病人可以痊愈,较大的肿瘤(大于1公分)也有百分之六十的成功率。其治疗目标为降低「促肾上腺皮质激素(ACTH)」的过度分泌,保存正常下腺组织分泌及其他前脑下腺荷尔蒙的功能,并去除或缩小腺瘤本身。不过,约有2至3成患者在第一线手术治疗后会复发,此时可考虑再度进行手术,若遇到较大的脑下垂体瘤无法手术根除时,则需靠放射治疗、内科药物或合并治疗,目前,台湾卫生署核准皮下注射针剂,可用于治疗术后无效或复发之库欣氏病患者

不管是那一种治疗方式,沈烱祺主任提醒患者,追踪检查是绝对必要的,至少每年应接受内分泌专家的评估,包括过度分泌的ACTH、皮质醇和其他脑下垂体荷尔蒙。另外,库欣氏病的患者特别需要适应身体或是情绪上的不舒适,因此找寻合适的医师并紧密的与医师配合极为重要。