口腔、阴部生殖器溃疡、红眼症　恐「贝歇氏症」上身

▲女性阴部疼痛性溃疡，竟因贝歇氏症。（图／达志示意图）文／蔡锋博一天丈夫陪着太太来本院看诊，蔡医师发现这位女士有令人难以的眼睛火红，她说眼睛很痛，这时病人说口腔也很痛，我请她嘴巴打开，发现她上嘴唇溃疡，我接着说「你的口腔和外阴部下体应该也有疼痛性溃疡。」病人先生就扬声说「你又还没有帮我太太做内诊，你怎么就知道我太太的外阴部有溃疡？」我解释，这是一个常常三合一连在一起发作的：（1）口腔溃疡（2）生殖器溃疡（3）红眼症（前虹彩炎、后虹彩炎甚至整个眼球的虹彩炎）是一种血管炎的慢性病；以反复发作为特征：叫做贝歇氏症，又称为「丝路病」。 我请位女士上检查台做内诊，果真右外阴部大片溃疡，右腹股沟淋巴肿大，加上她的红眼病，我高度怀疑是贝歇氏症，我把她转诊给一家医学中心风湿免疫科，经两个礼拜免疫治疗已痊愈，最近她回诊说后来又复发了两次，但都只吃秋水仙素就好了。另外，有一天我接到一通一位医师朋友来电，说他的女儿外阴部有发炎，甚至溃疡化脓，已经两个礼拜。我电话中问他的女儿是不是有很痛？他说是很痛！我又在电话中问他：「是不是眼睛有红眼症？嘴巴是不是有破皮溃疡？」我告诉他，她的眼睛、嘴巴跟外阴部的问题，那是相同的一个疾病，这三件事情一起发生，其实就是贝歇氏症候群。我请这位医师朋友赶快带她的女儿过来诊所的女医师陈昭雯医师内诊；果然，陈昭雯医师看到她的嘴巴的右上腭地方有溃烂，小腿的伸侧也有2个1元硬币大小的红斑，眼睛是红眼症，外阴部有溃疡。诊断是「贝歇氏症候群」，接着请他带女儿回他自己服务的医院，找免疫科医师接受检查及治疗，给予高剂量类固醇才三天就缓解，两个礼拜病就好了。1937年，一位土耳其的医师贝歇特描述他所看到一些病人的特征并发表于医学文献上，从此揭开了贝歇氏症的临床研究；口腔长期且反复性的溃疡是这个病的主要病征，此外，病人常合并有阴茎、外阴部、大阴唇、小阴唇、生殖道溃疡、皮肤病变及关节疼痛等，严重的病人则会侵犯到眼睛而造成失明；另外少数的病人亦会有中枢神经的侵犯而造成昏迷甚或死亡。贝歇氏症是小血管发炎，病人会口腔溃疡，甚至是生殖器溃疡，眼睛是网膜血管炎，特征为常反复发作。因为发病必须在北纬30到40度的亚洲和欧美地区，刚好就是所谓的丝路，所以又叫「丝稠之路病」或叫做「丝路病」，根据研究发现跟HLAB5和HLAB51基因有关连性。贝歇氏症真正的致病机转并不太清楚；其预后也因人而异；若只是口腔溃疡、生殖道溃疡则给予类固醇、秋水仙素即可改善；若是血管炎发生或眼睛、中枢神经的侵犯则必须给予免疫抑制剂甚至化学治疗才能有效的将病情控制。而这个病男生女生都可能发生，男生是在「阴茎」或「肛门」周围会有溃疡，女生是在「阴道」或「外阴部」有溃疡。有极少数的人，可能会因为极小血管的发炎，甚至会有眼睛视力的影响，眼睛的病变是最扰人的地方，它可发生前虹彩炎、后虹彩炎甚至整个眼球的虹彩炎，有少数人会脑中风，不可小觑！贝歇氏症的特征：(1) 口腔粘膜和口腔溃疡。(2) 皮肤的病变。(3) 外阴部溃疡。(4) 眼部病变红眼病。治疗的方法有：(1) 类固醇是最被广用的，在急性发炎时特别有效。(2) 免疫抑制疗法。(3) 秋水仙素。资料来源：彰化市博元妇产科院长蔡锋博（连续5年荣登世界名医录彰化博元妇产科院长，曾任职林口长庚妇产部生殖内分泌主治医师，从事不孕症医学治疗已20余年。）