毛毛样病塞颅内动脉 1岁童眼上吊、抽搐竟是「脑中风」

毛毛样病颅内动脉,1岁童眼上吊、抽搐竟是「脑中风」。(图/记者严云岑摄,下同)

记者严云岑/台北报导

1岁多的黄小妹去年母亲节家人外出时总是无精打采,原本妈妈以为她累了,没想到回家后突然吐了,接着更出现眼睛上吊、抽搐等症状持续了3分钟之久。妈妈赶紧带她到金门医院挂急诊,医师一看电脑断层片,惊呼「这么小不会中风啊!」紧急收治住院,并于隔天转诊至林口长庚就诊,确诊为颅内内颈动脉狭窄造成的「毛毛样脑血管病变」,需要开刀救命

林口长庚医院神经外科科主任吴杰才表示,毛毛样血管疾病又称「脑血管云雾状疾病」,是因为毛毛样(moyamoya)在日文音义正是描述烟雾缭绕的意思。当颅内大血管如内颈动脉、中大脑动脉等阻塞,大脑会开启自我保护机制,在缺血区域增生丰富的微血管,但当血流通顺时,就会出现头痛、暂时性单侧肢体无力等症状。

▲林口长庚医院神经外科科主任吴杰才。(图/记者严云岑摄)

根据国健署统计,自2000年至2011年,台湾每年平均有35名新个案发生,发生率为每10万人口0.15人,此疾病好发于两大年龄层,分别为5至14岁的小孩与40至44岁的成人,其中小孩的发生率较高,女性男性的1.4倍。发病后的死亡率约3%。

吴杰才表示,毛毛样血管疾病症状类似中风,但少部份个案会以发展迟缓或持续的神经异常来表现,年纪大的朋友或青年,也可能已脑出血作为首次诊断时的变化。

不过,目前对预防脑中风的抗凝血剂降血脂药物,对于毛毛样疾病造成的缺血性中风并无帮助,只能透过手术,将颅外血管和颅内血管在显微镜底下进行「搭桥」缝合,增加颅内血流循环,或者透过带着血管的头皮皮瓣「种植」在缺血的脑表面,建立新循环。

▲黄小妹血管搭桥手术影像

林口长庚整形外科系教授郑明辉表示,要选择搭桥或种植,主要是考虑到小朋友的年纪、身高、血管大小等因素,整体而言整体缝合手术能立即增加脑内血流,是优先考虑方法,但碍于小朋友的血管非常细小,几乎不足1公厘,必须再放大20倍的显微镜做对边吻合,才不会伤到血管,有时还须透过VR辅助,让伤口达到最佳接合。

郑明辉说,林口长庚至今已做了100多例大脑血管搭桥手术,成功率约98%,居亚洲之冠。黄小妹是他收治年纪最小的个案,可能也是全球最小的毛毛样血管病患。为了让血管能够「对接」,他在0.7至0.8公厘的血管上缝了10针,术后透血循绿萤光剂确认并无渗漏

▲黄小妹一家人与郑明辉医师、吴杰才医师合影

黄小妹妈妈表示,在女儿确诊毛毛样血管病变前,一度以为是脑瘤在作怪,后来得知动手术就能救命,才稍微放下心中的大石,但也心疼女儿年纪轻轻就动刀。不过,看着女儿在2次手术后抽搐情况逐渐减少,个性也越来越活泼,黄妈妈总算松了一口气,尤其术后清醒奶声奶气的叫了一声 「爸爸」,也让她瞬间红了眼眶,「她都这么勇敢,我怎么可以不勇敢。」

吴杰才提到,儿童病患发病时可能会以血管组塞或脑出血表现,其中脑血管阻塞的机率较高,提醒家长若发现小孩出现单侧手脚无力、语言及视力障碍或者头痛、癫痫发作、意识不清等症状,就应尽速就医检查,只要及早治疗并控制,约有9成小孩能保持脑血管通畅,终身不复发。