小鬼猝死另有危险因子 台大医曝多囊肾禁忌

台大医院临床副教授李建璋认为，如果小鬼患有先天性多囊肾属实，这或许才是他猝死的病理变化关键。此为示意图。（达志影像/shutterstock)

2014年美国马立兰大学研究，图中显示动脉壁弹性纤维染色的结构。 可以发现，多囊肾基因对动脉避的破坏不如马凡症。（图撷自李建璋医师脸书）

艺人小鬼黄鸿升猝死经病理报告后，先天性多囊肾疾病和主动脉剥离之间的关系，引起不少肾脏病患关注。台大急诊医学副教授李建璋表示，临床上多囊肾的主动脉剥离仍属罕见，但若有第二个危险因子，如合并弹性纤维的缺损，其动脉壁才会加重损伤。

黄鸿升猝死，引发大家关注先天性疾病对身体带来的危害。小鬼妹妹黄婷婷在28日于IG发文，将在10/3办「黄鸿升公益义卖」，全数所得将捐给台北荣总多囊肾研究团队，外界推测会选择「多囊肾研究团队」，应该与小鬼因「主动脉剥离」猝逝有关。

李建璋医师日前在脸书上贴文提到，多囊肾、主动脉剥离与黄鸿升猝死的关系，近日再发一文解释，多囊肾和主动脉剥离两者关联性，不过，他也言明自己非肾脏科医师，多年前遇到这个案例，因为长期追踪相关文献，所以有一些经验和大家分享。

李建璋表示，这位40岁多囊肾患者送台大急救，其主动脉切片是在2004年完成，后续有许多的研究在老鼠进行，我们引用2014年美国马立兰大学研究，发现多囊肾基因对动脉避的破坏不如马凡症，所以可以解释临床上马凡症的主动脉剥离还是占大多数，多囊肾的主动脉剥离是罕见的。但是如果有其他第二因子的加重，例如合并先天就有弹性纤维的缺损，多囊肾的动脉壁就会加重损伤。他形容，弹性纤维是大血管的弹性钢筋。

李建璋认为，此案例在临床上的意义是，多囊患者不用太焦虑，基本上动脉的弹性纤维都还能维持连续性的结构，没有第二个因子加重，大致上是安全的。因此还是固定检查、避免三高、避免剧烈运动、避免搬重物，抽烟、熬夜的习惯也戒一戒吧。