小鬼主动脉剥离 台大医称因「先天性多囊肾」与高血压
小鬼黄鸿升在36岁英华之年猝死，引起社会很大的震撼。9月18日病理结果得报告出炉，死因直指主动脉剥离。
主动脉剥离通常发生在50岁以上长期高血压患者，黄鸿升虽然在前1年检验有三高，但是不至于短短一年之内就恶化成主动脉剥离。
年轻人会主动脉剥离，最常见的原因还是先天性遗传疾病，尤其是马凡症候群，马凡症候群是纤维蛋白（fibrillin-1）先天异常造成，但是通常马凡症候群的患者手长脚长，关节易于常人柔软，要肉眼主观的判断是否是马凡症候群，就是看臂展是否大于身高，小鬼显然不是这样的身材，不像马凡症候群。
▲ 医师判断，小鬼黄鸿升可能是先天性多囊肾合并弹性纤维异常与高血压，造成急性胸主动脉剥离猝死。（资料照／记者林彦君摄）
从记者得知小鬼患有先天性多囊肾，如果属实，这和主动脉剥离有关吗 ?
这让我想起16年前当台大急诊总医师的 一个夜晚，一位40岁左右的年轻人在和朋友吵架中喊了一声胸痛突然倒下，失去意识。
送来急诊已经心跳停止，我们立刻进行CPR，我在床旁超声波中发现他有心包积液造成心包填塞，毫不迟疑，立刻进行心包膜穿刺缓解填塞，病人也成功恢复心跳。
由于心包膜穿刺的液体是鲜红色动脉血，我心想可能是主动脉剥离出血到心包膜造成，于是紧急安排电脑断层，果然证明这位先生有主动脉剥离，但同时也发现，他的肾脏具有大大小小的水泡，是位多囊肾患者，随后紧急安排手术，经过6小时抢救还是无法挽回他的生命。
▲ 多囊肾。（图／翻摄维基百科）
这个案例一直盘旋在我心头，究竟「先天性多囊肾」和「主动脉剥离」有关吗？
当时文献查阅只有一例病例报告，并没有一致的结论，虽然动物实验发现先天性多囊肾也会有纤维蛋白的异常，但是因为多囊肾患者也容易会有严重高血压的情形，也是导致主动脉剥离的重要危险因子，所以学界当时没有结论。
因为我们的病患有经历手术，所以取得了宝贵的主动脉标本，我找出他的标本和病理医师反复讨论，证实先天性多囊肾患者的主动脉病理变化是和先天性纤维蛋白异常类似，而不是高血压动脉粥状硬化的病理变化。我把这些发现整理发表在Resuscitation杂志。
从这些经验来看，黄鸿升猝死最有可能的病因就是先天性多囊肾合并弹性纤维异常与高血压，造成急性胸主动脉剥离猝死。
▲ 电脑断层显示多囊肾。（图／李建璋提供）
▼ 胸主动脉剥离。（图／李建璋提供）
台湾人群有为数不少先天性多囊肾病患，除了会导致主动脉剥离、也有可能用脑血管瘤破裂脑出血，这些病友应该要定期检查相关心血管疾病，控制三高、避免剧烈运动、避免搬重物才不会让遗憾再度发生。
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