自发性颅内高压 是病人长期且难控制的莫明头痛
▲成大医院外科部医师李柏萱指出,自发性颅内高压施以「腰椎腹腔引流手术」,头痛快速得到缓解且效果持久,视力模糊也不再出现。(图/记者林悦摄)
45岁许先生,5年前开始出现阵发性剧烈头痛及恶心,尤其在头痛时咳嗽特别严重,甚至慢慢出现视力模糊,病人脑部和脊椎等影像检查都未发现任何病灶,且因头痛难以控制而变成持续性胀痛,腰椎引流测试发现颅内高压,但脑脊髓液检查一切正常,而引流完后头痛完全改善,诊断为「自发性颅内高压」引起头痛。
成大医院外科部医师李柏萱指出,病患出院后1周又再次出现疼痛,接下来5年间病人依然反复视力模糊,但持续接受药物治疗及反复腰椎引流的效果都难以持久;后来被转到神经外科接受「腰椎腹腔引流手术」,头痛快速得到缓解且效果持久,视力模糊也不再出现。
李柏萱医师表示,这种有长期且难以控制的头痛,又检查不出问题的,有可能是自发性颅内高压;自发性颅内高压系因颅骨内压力上升引发一些相关症状,包括头痛、恶心、视力模糊等,但缺乏颅内肿瘤、感染、出血、积水等明确的病灶或成因,又与颅内肿瘤造成的症状极其相似,所以也被称作「假性脑瘤」。目前其致病机转尚未确定,但普遍认为与颅内静脉压变化、脑脊液的平衡和贺尔蒙调节等有关。
自发性颅内高压最好发于过重的育龄期女性;因为受颅内压力的直接影响,超过9成的病人以头痛为主要症状,并伴随恶心,且因颅内压会经脑膜及视神经鞘传递到眼球内,常常发生暂时性视力模糊、甚至丧失,尤其在排便或咳嗽时特别常见,但大多几秒后就会自行恢复,但少部分病人会出现永久的视力受损;头晕、颈部僵硬、搏动性耳鸣也是常见症状。
李柏萱医师指出,其实颅内高压绝大多数有明确的病灶,主要还是应先寻找颅内肿瘤、中枢神经感染、颅内出血、静脉栓塞等问题,因此必要做脑部影像学检查;自发性颅内高压的病人在影像上不应该看到异常,但随着影像系统进步,有时可以看到视神经乳突的变化。另外,自发性颅内高压几乎一定会产生视神经乳突水肿,因此确实的眼底及视野检查也是绝对必要的,而视神经乳突水肿的严重程度会与视力受损有直接关系。
自发性颅内高压的治疗,主要在保留视力功能和缓解症状:因为有2至24%的病人会有永久性视力受损,但受损初期经常会被病人忽略,因此治疗的第1步就是规律的视力检查;颅内高压的症状一般会在数周后自发性缓解,却也容易复发,减重一般对颅内压力控制、头痛和视神经乳突水肿都有一定成效,但是减重需要时间且效果缓慢,因此急性期大多需要口服药物控制、减少脑脊液生产达到减低颅内压力的效果。
李柏萱医师也指出,至于腰椎引流,是确认诊断自发性颅内高压的一环,可以得到确定的颅内压力,脑脊液的分析检查则可用以鉴别是否蜘蛛网膜下腔出血、脑膜炎等可能造成高压的原因;而一定量的脑脊液引流能有效控制颅内压力,但脑脊液会每天生成,因此引流的效果一般仅为短暂控制,有时须反复抽取等待颅内高压自行缓解。手术是不得已的方式,为有效控制颅内压,置入式的脑脊液分流器可持续性引流,可以比反复从腰椎抽取获得更好的压力控制。
李柏萱医师强调,从头部和腰椎吸取、再拉到腹腔吸收的植入式分流器,会有一定比例的并发症,包含感染、出血、阻塞等问题存在,会有3年近5成的复发率,而针对视力受影响或严重视神经乳突水肿的病人,视神经鞘开窗手术是最有效的选择,但是对控制颅内压的效果则比较差,并发症也多跟视神经的直接伤害有关。