成医发现免疫球蛋白G4相关性淋巴结肿大第6类型态 有助避免不必要治疗
▲成大医院病理部陈盈妊医师表示，「免疫球蛋白G4相关性疾病」有6种型态，容易与许多良性或恶性疾病混淆，造成临床过度或不必要治疗。（图／记者林悦翻摄）
全身性的发炎纤维化的疾病「免疫球蛋白G4相关性疾病」，该疾病引起淋巴肿大，通常会与其他侵犯器官症状一起出现，其型态学上有5种变化，但成大医院病理部发现并发表第6种新的型态「类感染性单核球增多症」，如此多变型态在做淋巴结诊断时，容易与许多良性或恶性疾病混淆，造成临床过度或不必要治疗。
成大医院病理部陈盈妊医师表示，这个特殊案例来自外院，因持续超过1个月双侧颈部逐渐变大的肿块求诊，伴随有左侧眼皮下垂、眼球凸出与视野模糊的症状。电脑断层显示双侧颈部与锁骨上多颗肿大淋巴结，病人接受颈部淋巴结切片。但因型态学困难诊断，外院咨询成大医院病理部张孔昭教授。
陈盈妊医师说，这名病人的检查报告，血清IgG4> 4400 mg/dL、进阶电脑断层显示左眼眶后有浸润性病灶、腹腔内与腹股沟处亦有多颗肿大淋巴结，经IgG4和IgG免疫染色，最终诊断为免疫球蛋白G4相关性淋巴结肿大的第6种新型态「类感染性单核球增多症」。病人后来接受类固醇治疗，肿大的淋巴结逐渐缩小，于1年后追踪时已无症状。
免疫球蛋白G4相关性疾病的型态学上有5种变化：1、类多发性Castleman氏病；2、反应性淋巴滤泡增生；3、淋巴滤泡间浆细胞增多伴免疫母细胞；4、类淋巴结中心进行性转换；5、类发炎性假性肿瘤。现在则多了第6种新的型态「类感染性单核球增多症」。
陈盈妊医师说，为了提高「免疫球蛋白G4相关性淋巴结肿大」的正确诊断率，成大医院病理部正进行收集此类案例，希望借由详细分类其型态归属，并与临床表现相结合，以增加对此疾病进程的更多认识。
免疫球蛋白G4相关性疾病的影响，可能遍及全身器官，如唾液腺、胰脏、肺脏、甲状腺、淋巴结等，其致病机转尚不完全清楚，但有越来越多证据显示可能属于自体免疫疾病的一种。因其为较新发现的疾病，实际发生率不明，甚至可能被低估；一般而言，中老年男性发生率稍多，但若表现在头颈部的则以女性为多，发生于小孩的案例也逐渐增加。
免疫球蛋白G4相关性疾病的共同特征为临床呈现肿瘤样病灶，病理检查下的IgG4阳性淋巴球浆细胞浸润及漩涡状纤维化，是主要诊断依据，通常会伴随有血清中IgG4 浓度升高。陈盈妊医师指出，临床症状会因为患病位置而有所不同，除了肿瘤样病灶外，4成病人会有过敏症状，如气喘、异位性皮肤炎等。
治疗方式以类固醇为第一线用药，对多数病人效果良好，但仍有可能复发。当复发或类固醇治疗无效时，使用rituximab的B细胞清除疗法也有一定效果。治疗与否、治疗时程，通常会依据侵犯器官与疾病病程决定。