血尿查出器官纤维化 免疫球蛋白G4浓度升高在作祟
▲成大医院过敏免疫风湿科翁嘉泽医师指出，免疫球蛋白G4相关性疾病，是本世纪才被确立的新疾病「概念」，属于罕见疾病，盛行率不明。（图／记者林悦摄）
免疫球蛋白G4相关性疾病，是本世纪才被确立的新疾病「概念」，是一种慢性发炎性疾病，主要特征是血清中的免疫球蛋白G4浓度升高，受侵犯器官被带有免疫球蛋白G4的浆细胞所浸润，并造成纤维化，受侵犯的器官会有肿大或形成肿块的现象，此病是本世纪才被确立的新疾病「概念」，基本上属于罕见疾病，盛行率不明，若以个案数最多的日本来估计，约每10万人有6人罹病。
成大医院过敏免疫风湿科翁嘉泽医师举例说明指出，1名70岁男子因血尿至泌尿科就诊，经抽血及超音波检查发现肾功能异常及双侧肾盂水肿；泌尿系统摄影检查发现除双侧肾盂水肿外，左右两侧输尿管皆有狭窄现象。
为排除外来物压迫造成输尿管狭窄之可能性，进一步安排腹部电脑断层检查，结果显示不仅腹部主动脉有动脉瘤，一大段的主动脉两旁也有异常组织存在，疑似淋巴瘤或腹膜后纤维化，这些组织压迫了输尿管而造成双侧肾盂水肿。心脏外科医师与放射诊断科医师讨论后，怀疑异常组织可能为免疫球蛋白G4相关疾病所造成，因此转介个案至风湿免疫科门诊。
翁嘉泽医师表示，安排患者住院接受动脉旁异常组织电脑断层导引切片，病理检查显示有组织硬化、淋巴细胞浸润及为数众多的免疫球蛋白G4浆细胞，确诊为免疫球蛋白G4相关之腹膜后纤维化。
个案经高剂量类固醇及后续口服免疫抑制药物治疗，肾脏功能很快恢复正常。半年后腹部电脑断层追踪检查，发现腹膜后纤维化病灶明显缩小，双侧输尿管因此而畅通，不再造成双侧肾盂水肿。
翁嘉泽医师指出，免疫球蛋白G4发病原因仍不明，但一般认为是复杂的基因易感性因素及后续异常的免疫反应造成疾病的进展。因免疫细胞浸润造成的发炎反应及器官肿大或形成肿块，在不同器官会有不同的临床症状，患者可能因起初症状不同而至不同科别就诊，例如上眼皮肿大至眼科、腮腺肿大（猪头皮）至耳鼻喉科、慢性咳嗽或气喘发作至胸腔科、腹痛或黄疸至肝胆肠胃内外科、意外发现主动脉瘤至心脏外科、血尿或小便起泡至肾脏科、解尿不顺至泌尿科等。
翁嘉泽医师表示，在治疗上，类固醇治疗的反应相当地好，但减少剂量或停用后，复发率也相当高，目前建议持续每天使用低剂量类固醇。有医师会同时使用免疫抑制剂，以求减少类固醇用量及其副作用，但功效尚未被规模够大的临床试验所证实；有些研究则使用消耗B淋巴细胞的生物制剂来治疗，虽有出色的疗效，但属于一种仿单核准适应症外的使用。