夺走贾伯斯生命的神经内分泌瘤 10症状是警讯...低血糖、气喘别轻忽!

出处/康健杂志

文/谢佳君 图/康健杂志

腹痛胃溃疡、咳嗽、皮肤炎……是不少人有过的经验,热潮红更困扰许多更年期女性,但如果这些症状反复出现数周以上,而且吃药后仍没有改善,要留意可能是「神经内分泌瘤」在作祟。

8年前,苹果(Apple)创办人贾伯斯(Steve Jobs)胰脏癌过世,虽然不敌病魔,却有别于一般胰脏腺癌确诊后存活期只剩6~11个月,贾伯斯抗癌7年才辞世,原因就在于他罹患的是「胰脏神经内分泌瘤」(简称NET)。国内资深艺人马如龙也曾传出是肺腺癌恶化病逝,后来才发现其实罹患的是神经内分泌瘤。

(苹果创办人贾伯斯当年因罹患「胰脏神经内分泌瘤」病逝。图片来源:AFP)

为什么神经内分泌瘤这么难诊断,平均需要5~7年才能确诊?

台湾神经内分泌肿瘤学会理事长黄灿龙解释,神经内分泌瘤是内分泌系统的神经细胞病变造成的肿瘤。由于这种肿瘤会分泌荷尔蒙,除了肿瘤本身的威胁,还会出现内分泌过量的症状;而且只要是有神经内分泌系统的器官,都有可能发生。

台北荣民总医院肿瘤医学主治医师陈明晃指出,神经内分泌瘤的发生部位60%在肠胃道,台湾以直肠最多,其次是胃和胰脏,肺部则占30%,其他像是肾脏、乳房、摄护腺子宫等,都有可能发生。

症状则视罹患哪一种内分泌过量,假设分泌胰岛素,会导致低血糖而盗汗、心悸;若是分泌胃泌素,可能反复胃溃疡、腹泻、肠胃出血、血便;如果是产生组织胺,则可能引发气喘哮鸣、甚至心脏瓣膜病变。

整体来说,最常出现的症状有以下10大警讯

1. 低血糖

2. 热潮红

3. 反复腹痛

4. 反复胃溃疡

5. 咳嗽

6. 心悸

7. 气喘

8. 发热

9. 皮肤炎

10. 盗汗

即使有症状,诊断还是相当不易。例如反复腹泻,肠胃科医师容易判断为肠躁症而忽略它的严重性,直到症状治疗都没有改善,转介到其他科别,最后经抽血、影像、病理检查,才确诊是神经内分泌瘤。

然而,神经内分泌瘤还是属于相当罕见的癌症,且并非所有病人都会出现症状。有症状的是功能性神经内分泌瘤;如果肿瘤的内分泌量太少、病人没有感觉到、或是没有症状,则属于非功能性的神经内分泌瘤。

黄灿龙指出,国内每10万人约2~3人罹患,每年新增病例不到1,500例,其中约7成是没有症状。没有症状的病人通常是在例行健康检查时意外发现肿瘤,例如做胃镜大肠镜,看到类似息肉或更特殊的肿块,直接切除并作病理切片检查才发现是神经内分泌瘤;或是肿瘤太大,引起不适,进一步检查才被发现。

(图片来源:郑佳玲制)

神经内分泌瘤的治疗则依据肿瘤生长速度建议合适的疗法,包括手术放射治疗药物治疗,药物治疗又分化疗、荷尔蒙治疗及标靶治疗。

陈明晃表示,手术是唯一有机会治愈癌症肿瘤的方式,除了采传统手术,也能根据肿瘤位置及大小,选择腹腔镜内视镜切除;此外,肠胃道的神经内分泌瘤一旦转移,近90%患者会转移到肝脏,可经由动脉栓塞电烧疗法局部控制。如果肿瘤已经转移,尤其转移至脑或骨头,或者肿瘤细胞分化很差(第3级),则可以考虑放射线治疗。

陈明晃表示,根据肿瘤细胞的分化情况,神经内分泌瘤可以分成第1~第3级,存活率根据美国癌症登记(SEER)分析,分别是16.2年、8.3年及10个月;不过,黄灿龙强调,即使肿瘤已转移至肝脏,还是有标靶药物可以控制,第2级的患者仍有许多人存活超过5年、甚至10年。

然而,神经内分泌瘤的成因至今不明,可能和遗传基因有关,目前认为有家族史的人可能比较容易罹患,黄灿龙建议,有家族史的人可以做基因筛检。

陈明晃也认为,虽然台湾神经内分泌瘤发生率在1996年到2008年间增加了5倍,从每10万人中约0.3人罹患增加至1.5人,但推测主要和民众健康意识提升及诊断技术进步有关,而且仍算是很罕见的疾病。

黄灿龙和陈明晃均强调,如果暂时出现10大警讯症状,不要过于恐慌。当症状持续数周以上,且经过初步诊断,吃药后仍没有明显改善,可以先到肠胃内科、消化外科、新陈代谢内分泌科及血液肿瘤科检查。不过,症状中以低血糖较为特殊,如果没有任何慢性病史,却多次出现低血糖,更应该提高警觉是否罹患属于功能性神经内分泌瘤之一的「胰岛素瘤」。

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