《少年Pi》男星罹罕见癌症病逝 出现10症状得警觉！
伊凡卡汉2年前就自曝罹患罕见的神经内分泌瘤，并接受治疗，无奈仍不敌病魔。（图片来源：取自Irrfan脸书粉专）
曾出演导演李安的知名电影「少年Pi的奇幻漂流」（Life of Pi）、以及许多巨片如「侏㑩纪世界」、「贫民百万富翁」的53岁印度男星伊凡卡汉（Irrfan Khan），4月29日辞世。其实伊凡卡汉2年前就自曝罹患罕见的神经内分泌瘤，并接受治疗，无奈仍不敌病魔。
包括苹果（Apple）创办人贾伯斯（Steve Jobs）、国内资深艺人马如龙，都是神经内分泌瘤的患者。其实神经内分泌瘤不只罕见，诊断更是不易，平均需要5～7年才能确诊，原因就出在它的症状和许多常见疾病很相似。不过，面对这个捉摸不定的疾病，还是有10大警讯可以及早揪出它，而且早期发现仍有机会治愈。
贾伯斯抗癌7年才辞世，原因就在于他罹患的是「胰脏神经内分泌瘤」（简称NET）。（图／康健杂志）
腹痛、胃溃疡、咳嗽、皮肤炎……是不少人有过的经验，热潮红更困扰许多更年期女性，但如果这些症状反复出现数周以上，而且吃药后仍没有改善，要留意可能是「神经内分泌瘤」在作祟。
2011年，苹果（Apple）创办人贾伯斯（Steve Jobs）胰脏癌过世，虽然不敌病魔，却有别于一般胰脏腺癌确诊后存活期只剩6～11个月，贾伯斯抗癌7年才辞世，原因就在于他罹患的是「胰脏神经内分泌瘤」（简称NET）。国内资深艺人马如龙也曾传出是肺腺癌恶化病逝，后来才发现其实罹患的是神经内分泌瘤。
※症状来自荷尔蒙过量分泌，平均确诊需要5～7年
为什么神经内分泌瘤这么难诊断，平均需要5～7年才能确诊？台湾神经内分泌肿瘤学会理事长黄灿龙解释，神经内分泌瘤是内分泌系统的神经细胞病变造成的肿瘤。由于这种肿瘤会分泌荷尔蒙，除了肿瘤本身的威胁，还会出现内分泌过量的症状；而且只要是有神经内分泌系统的器官，都有可能发生。
台北荣民总医院肿瘤医学主治医师陈明晃指出，神经内分泌瘤的发生部位60％在肠胃道，台湾以直肠最多，其次是胃和胰脏，肺部则占30％，其他像是肾脏、乳房、摄护腺、子宫等，都有可能发生。
症状则视罹患哪一种内分泌过量，假设分泌胰岛素，会导致低血糖而盗汗、心悸；若是分泌胃泌素，可能反复胃溃疡、腹泻、肠胃出血、血便；如果是产生组织胺，则可能引发气喘、哮鸣、甚至心脏瓣膜病变。
整体来说，最常出现的症状有以下10大警讯：
●低血糖
●热潮红
●反复腹痛
●反复胃溃疡
●咳嗽
●心悸
●气喘
●发热
●皮肤炎
●盗汗
※7成患者没症状，健康检查时意外发现
即使有症状，诊断还是相当不易。例如反复腹泻，肠胃科医师容易判断为肠躁症而忽略它的严重性，直到症状治疗都没有改善，转介到其他科别，最后经抽血、影像、病理检查，才确诊是神经内分泌瘤。
然而，神经内分泌瘤还是属于相当罕见的癌症，且并非所有病人都会出现症状。有症状的是功能性神经内分泌瘤；如果肿瘤的内分泌量太少、病人没有感觉到、或是没有症状，则属于非功能性的神经内分泌瘤。
黄灿龙指出，国内每10万人约2～3人罹患，每年新增病例不到1,500例，其中约7成是没有症状。没有症状的病人通常是在例行健康检查时意外发现肿瘤，例如做胃镜或大肠镜，看到类似息肉或更特殊的肿块，直接切除并作病理切片检查才发现是神经内分泌瘤；或是肿瘤太大，引起不适，进一步检查才被发现。
肿瘤分化情况分3级，手术切除有机会治愈。（图片来源：郑佳玲制）
※肿瘤分化情况分3级，手术切除有机会治愈
神经内分泌瘤的治疗则依据肿瘤生长速度建议合适的疗法，包括手术、放射治疗或药物治疗，药物治疗又分化疗、荷尔蒙治疗及标靶治疗。
陈明晃表示，手术是唯一有机会治愈癌症肿瘤的方式，除了采传统手术，也能根据肿瘤位置及大小，选择腹腔镜或内视镜切除；此外，肠胃道的神经内分泌瘤一旦转移，近90％患者会转移到肝脏，可经由动脉栓塞或电烧疗法局部控制。如果肿瘤已经转移，尤其转移至脑或骨头，或者肿瘤细胞分化很差（第3级），则可以考虑放射线治疗。
陈明晃表示，根据肿瘤细胞的分化情况，神经内分泌瘤可以分成第1～第3级，存活率根据美国癌症登记（SEER）分析，分别是16.2年、8.3年及10个月；不过，黄灿龙强调，即使肿瘤已转移至肝脏，还是有标靶药物可以控制，第2级的患者仍有许多人存活超过5年、甚至10年。
然而，神经内分泌瘤的成因至今不明，可能和遗传基因有关，目前认为有家族史的人可能比较容易罹患，黄灿龙建议，有家族史的人可以做基因筛检。
陈明晃也认为，虽然台湾神经内分泌瘤发生率在1996年到2008年间增加了5倍，从每10万人中约0.3人罹患增加至1.5人，但推测主要和民众健康意识提升及诊断技术进步有关，而且仍算是很罕见的疾病。
黄灿龙和陈明晃均强调，如果暂时出现10大警讯症状，不要过于恐慌。当症状持续数周以上，且经过初步诊断，吃药后仍没有明显改善，可以先到肠胃内科、消化外科、新陈代谢内分泌科及血液肿瘤科检查。不过，症状中以低血糖较为特殊，如果没有任何慢性病史，却多次出现低血糖，更应该提高警觉是否罹患属于功能性神经内分泌瘤之一的「胰岛素瘤」。
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