听力减退与高烧不退 肉芽肿性血管炎发作
▲成大医院林峻宇医师说,未经治疗的肉芽肿性血管炎致死率可高达90%以上,经免疫抑制剂治疗后,肉芽肿性血管炎的预后明显改善。(图/记者林悦摄)
63岁陈姓妇人出现双侧听力减退,而后出现鼻腔分泌物增多及发高烧现象,投予抗生素治疗未见改善,经转诊成大医院检查,发现患者系罹患肉芽肿性血管炎,投以类固醇及免疫调节剂治疗,发烧问题立刻改善,发炎指数也降至正常,下肢麻木无力也显著改善,目前病人于门诊规则服药追踪,已不须再使用轮椅。
成大医院一般内科林峻宇医师指出,该名63岁的陈姓妇人,平日身体健康,去年6月开始出现双侧听力逐渐减退现象,在耳鼻喉科诊所就诊,检查发现其两侧中耳都有积水现象,推测积水造成听力减退,因此给予中耳积水抽取及药物治疗,听力一度获得改善,后来又再次发现听力减退,就医检查发现中耳积水复发。因为反复中耳积水,患者听力虽经处置,仍无显著改善。
在发现中耳积水后2个月,患者开始出现每天发烧现象,伴随全身倦怠及食欲减退,以及鼻腔分泌物增多,诊断为鼻窦炎而投予抗生素治疗,但大量鼻腔分泌物及发烧之症状仍未改善,随后又出现双下肢麻木无力、无法行走之状况。因此转至成大医院求诊。
病人经安排住院检查,发现有白血球明显偏高及C反应蛋白等发炎指数上升,血色素降低,而肝肾功能正常,胸部X光及电脑断层显示左下肺叶有一个约3公分大小之肿块。由于持续高烧不退及多器官病变,推测可能皆因血管炎而起,因此会诊过敏免疫风湿专科医师。
▲患者因肉芽肿性血管炎侵犯鼻窦,造成鼻窦炎及发烧。(图/记者林悦翻摄)
成大医院一般内科林峻宇医师表示,抽血检验发现病人的ANCA抗体价数明显升高,左肺肿块的病理报告显示有肉芽肿形成,而因鼻窦炎症状所做的头部磁振造影检查显示,病人的4个鼻窦腔皆出现鼻窦黏膜增厚、液体堆积及息肉形成,因此确诊为「肉芽肿性血管炎 (Granulomatosis with Polyangiitis, GPA)」。经投予类固醇及免疫调节剂治疗,病人发烧的问题立刻改善,发炎指数也降至正常水准,下肢麻木无力也显著改善。目前病人于门诊规则服药追踪,已不须再使用轮椅。
肉芽肿性血管炎,原称为韦格纳肉芽肿(Wegener's granulomatosis, WG),属全身自体免疫性疾病,会造成全身多处小动脉、静脉及微血管之管壁发炎,常侵犯上、下呼吸道和肾脏。通常以鼻黏膜和肺组织的肉芽肿性炎症开始,继而进展为血管的弥漫性坏死性肉芽肿性炎症。临床常表现为鼻和副鼻窦炎、肺病变和进行性肾功能衰竭。
林峻宇医师说,未经治疗的肉芽肿性血管炎致死率可高达90%以上,经免疫抑制剂治疗后,肉芽肿性血管炎的预后明显改善。肉芽肿性血管炎临床表现多样,各器官皆有可能受到影响,但最常侵犯3个部位:上呼吸道、肺脏和肾脏。
林峻宇医师表示,民众如果出现反复发烧却找不到原因、一直治不好的鼻窦炎或中耳炎,或是全身多个器官同时出现异常,很有可能是血管炎的表征,应及早至医院就诊,若能早期确定诊断、早期给予正确的治疗,可以获得显著改善。